Le sclérœdème de Buschke est un syndrome rare caractérisé par un dépôt dermique de mucine entraînant un œdème scléreux en pèlerine. Trois types ont été individualisés : le premier type, spontanément résolutif, est généralement précédé d’un épisode infectieux aigu ; le deuxième a une évolution insidieuse et est volontiers associé à une gammapathie monoclonale ; le troisième est associé au diabète, et est appelé par certains auteurs sclérœdème des diabétiques (SD). Notre travail a pour objectif d’étudier les caractéristiques épidémio-cliniques et évolutives du SD.

Nous avons colligé tous les cas de SD suivis dans notre service sur une période de huit ans (2011–2018). Le diagnostic de SD était confirmé sur la confrontation des données cliniques et histologiques.

Cinq cas de SD ont été inclus. Le sex-ratio était égal à 1 (2 F/2 H). L’âge moyen était de 51,5 ans. Trois patients étaient suivis pour un diabète de type 2 et une patiente présentait un diabète de type 1. La durée moyenne d’évolution du diabète était de 10,7±3,2 ans. Trois patients étaient sous insulinothérapie, et un patient était sous metformine et glibenclamide, tous étaient mal contrôlés. Trois patients étaient suivis pour une rétinopathie diabétique, deux étaient coronariens, et un patient présentait une néphropathie diabétique. Tous les patients consultaient pour une induration cutanée gênante entraînant une sensation de tension au niveau de la nuque et du haut du dos. Des signes fonctionnels à type de névralgies cervico-brachiales ou intercostales étaient rapportées chez deux patients. La durée moyenne d’évolution était de 19,7±11,3 mois. Il n’y avait pas de notion d’épisode infectieux ayant précédé la symptomatologie. L’examen cutané montrait chez tous les patients un vaste placard induré, de couleur chair, au niveau de la nuque et de la moitié supérieure du dos associé à un aspect brillant de la peau. Les extrémités étaient épargnées dans tous les cas. La biopsie cutanée, pratiquée dans 2 cas, révélait des fibres de collagène épaissies au sein d’une hyalinisation dermique diffuse avec dépôt de mucine. Une échographie des parties molles, réalisée chez trois patients, montrait une hypertrophie diffuse des parties molles sous cutanées. Le diagnostic de SD était ainsi retenu. L’abstention thérapeutique associée à une équilibration du diabète était indiquée dans tous les cas. Le suivi sur deux ans montrait une stabilisation des lésions dans 3 cas, et un assouplissement de la peau dans un cas.

Le SD ou Scleredema diabeticorum, terme utilisé par Krakowski en 1973, se réfère au sclérœdème survenant chez les diabétiques. Les données épidémio-cliniques de notre étude sont concordantes avec celles de la littérature : le SD survient généralement chez des sujets adultes d’âge supérieur à 40 ans, avec un diabète ancien, le plus souvent de type 2, mal contrôlé, résistant à l’insuline, avec des complications vasculaires (micro- et/ou macro-angiopathies) multiples et sévères. La prédominance masculine ou féminine est controversée. L’étiopathogénie reste inconnu. Le mécanisme pathogénique est très probablement lié à la glycation du collagène entraînant sa résistance à l’action des collagénases. Cliniquement, le SD se traduit par une induration cutanée symétrique de la peau de la nuque et de la partie supérieure du tronc, étendue en pèlerine. Il est important de noter que les extrémités sont toujours respectées, ce qui permet d’éliminer en cas de doute, le diagnostic de scléromyxoedème. L’examen anatomopathologique nécessite des colorations spéciales (bleu alcian) qui permettent d’objectiver le dépôt de mucine. Dans la plupart des cas, le SD est caractérisé par une évolution bénigne, lente, chronique et non régressive. Cependant, cette pathologie peut être d’évolution invalidante avec parfois des formes graves et sévères. À ce jour, aucun traitement n’a montré d’efficacité satisfaisante. Les traitements les plus efficaces d’après la littérature (photothérapie et immunoglobulines) manquent de validation. L’abstention thérapeutique est l’attitude la plus fréquente. L’optimisation du contrôle glycémique et la physiothérapie sont recommandées dans la plupart des cas.